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La Enfermedad de Células Falciformes (ECF) es un trastorno hereditario de los glóbulos rojos causado por una anomalía estructural de la hemoglobina llamada hemoglobina falciforme (HbS). Esta enfermedad hereditaria, con un claro patrón étnico, afecta principalmente a personas originarias de regiones en las que la malaria era endémica, si bien con los movimientos globales migratorios su distribución geográfica ha cambiado, pudiendo ser considerada un fenómeno global. En 2006 la OMS reconoció las hemoglobinopatías, incluyendo la ECF, como un problema de salud pública global e instó a los sistemas nacionales de salud de todo el mundo a diseñar y establecer programas para la prevención y el manejo de la ECF.

La prevalencia de hemoglobinopatías en España, especialmente la ECF, está aumentando de forma exponencial. A pesar de ello, dado que en España es una enfermedad considerada de baja prevalencia, existe una variabilidad en la práctica clínica, variando en función de centros y comunidades autónomas. A esto se le ha de sumar a la complejidad del manejo del abordaje de estos pacientes, causado por las múltiples complicaciones que pueden presentar y las diversas especialidades que están involucradas a lo largo de la vida de los pacientes.

Periodo de desarrollo de la actividad:
del 5 de octubre de 2022 al 4 de octubre de 2023

Objetivos

Actualizar los conocimientos relativos a las bases de la fisiopatología, clasificación y complicaciones de la Enfermedad de Células Falciformes.

Revisar los conceptos esenciales sobre las crisis vasooclusivas (CVO), su relación con el daño orgánico y el papel que cumple la p-selectina en el manejo de las CVO.

Actualizar los conocimientos sobre los tratamientos actuales y futuros de la Enfermedad de Células Falciformes (tanto curativos como no curativos).

Temario

MÓDULO 1 • Conceptos fundamentales de la Enfermedad de Células Falciformes
BLOQUE 1

Introducción a la Enfermedad de Células Falciformes (ECF)

  • Introducción
  • Conceptos actuales de la ECF
  • Fisiopatología (genotipos)
  • Complicaciones en pediatría (agudas y crónicas)
  • Complicaciones en adultos (agudas y crónicas)
  • Conclusiones y puntos clave del Bloque 1
BLOQUE 2

Implicaciones y manejo de las crisis vasooclusivas (CVO)

  • CVO: definición
  • Fases de la CVO
  • Causas, implicación y clasificación de la CVO
  • CVO y asociación a daño orgánico. Minimización de eventos
  • Papel de la inflamación vascular y la p-selectina
  • Tratamiento actual y futuro de las CVO:
    • Tratamientos no curativos
    • Tratamientos curativos
  • Conclusiones y puntos clave del Bloque 2
MÓDULO 2 • Enfermedad de Células Falciformes: situación actual
0
INTRODUCCIÓN
1
Enfermedad de Células Falciformes en España
2
Fisiopatología de la ECF: complicaciones agudas y crónicas
3
Tratamiento actual de la ECF
4
Actualización de nuevos tratamientos en la ECF
5
Preguntas de los asistentes y debate

Autoría

Dra. ELENA CELA DE JULIÁN

Jefe de Sección de Oncología y Hematología Pediátricas
Hospital General Universitario Gregorio Marañón (Madrid)

Dra. MARTA MORADO ARIAS

Servicio de Hematología y Hemoterapia
Hospital Universitario La Paz (Madrid)

Dr. DAVID BENEITEZ PASTOR

Servicio de Hematología
Hospital Universitari Vall d’Hebron (Barcelona)

Dr. SALVADOR PAYÁN PERNÍA

Responsable Unidad de Eritropatología. Servicio de Hematología
Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla)


Actividad dirigida a médicos hematólogos y pediatras.

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